Plexus brachialis neboli pažní pleteň je složitá síť nervů vycházející z kořenů míšních nervů krčních (C5–C8) a z prvního hrudního (Th1). Brachiální plexus inervuje celou horní končetinu = zajišťuje pohyblivost svalů, citlivost povrchovou i hlubokou, cévní zásobení celé končetiny od ramene až po konečky prstů. Paréza brachiálního plexu (PBP) vzniká v důsledku poškození míšních nervů C5–Th1 a projevuje se omezením nebo ztrátou pohybu paže a ruky. Omezení funkce ruky může být různého rozsahu a odpovídá míře a způsobu poškození nervů brachiálního plexu.
Perinátální (porodní) paréza brachiálního plexu (PPBP) označuje poranění, ke kterému došlo během porodu. Incidence se udává jako 1–2 případy na 1000 živě narozených dětí.
Co v textu najdete:
- Typy parézy brachiálního plexu podle klinického obrazu
- Závažnost poškození nervu a dopad na funkci ruky
- Jak vypadá paréza brachiálního plexu a jak se projevuje?
Typy parézy brachiálního plexu podle klinického obrazu
Klinický obraz je stav pacienta, jak ho popisuje lékař při vyšetření. U porodní parézy brachiálního plexu jde hlavně o to, jak se ruka hýbe – které pohyby dokáže a jaký je jejich rozsah. Citlivost se u miminek a malých dětí vyšetřuje obtížně. Podle pohybů nebo polohy, v jaké ruka zůstává, se dá odhadovat, jaká část brachiálního plexu je poškozena.
Horní typ (Erbova obrna, Erb’s palsy, Duchenne-Erb)
- Zasaženy míšní kořeny C5 a C6, které se spojují do horního svazku neboli trunku (truncus superior).
- Dobrá ruka na špatném rameni: paže je chabá, zůstává u těla, ve vnitřní rotaci. Loket je natažený, předloktí je v pronaci (stáčí se za palcem směrem „dovnitř“), zápěstí ve flexi.
- Může se vyskytovat také poškození funkce bránice (C3–C5).
- Může být zasažen i míšní nerv C7 tvořící střední svazek (truncus medius), pak je oslabena extenze v lokti, extenze zápěstí a prstů, abdukce a vnitřní rotace v rameni. Někdy je vymezováno samostatně jako střední typ.
Dolní typ (obrna Klumpkeové, Klumpke’s palsy)
- Postiženy nervy C8 a Th1 spojující se do spodního svazku (truncus inferior).
- Špatná ruka na dobrém rameni: postižení drobných svalů ruky a předloktí.
- Může být přítomen Hornerův syndrom.
- Paréza čistě dolního typu bývá vzácná, častěji se vyskytuje zároveň se zasažením horní větve.
Kompletní paréza
- Postižení všech tří primárních svazků brachiálního plexu vycházejících z míšních kořenů C5–Th1.
- Úplné ochrnutí (plegie) celé paže i ruky.
- Může být Hornerův syndrom.
Rozdělení do tří typů je velkým zjednodušením. Poškozeny mohou být různé kombinace nervů, můžeme se tedy setkat i s pojmy kombinovaný typ nebo smíšený typ.
Závažnost poškození nervu a dopad na funkci ruky
Míru poškození nervů jde odhadovat pouze sledováním pokroků v čase – v počátku nelze dělat žádné závěry. Parézy se označují jako lehké a těžké, ale spíše se dá hovořit o škále od nejlehčích, kde dojde k úplnému uzdravení, po ty úplně nejtěžší parézy, kde ani operativní řešení nezajistí slušnou funkci ruky.
Těžké porodní parézy vedou k dlouhodobému nebo trvalému postižení – omezený rozsah pohybu, svalová slabost, deformity kostí, kontraktury svalů, zkrácení celé paže.
U porodních poranění brachiálního plexu jde o trakční poranění (natažení) v různé míře závažnosti. Nerv může být jen utlačený, natažený nebo vytržený z míchy. Pro poranění periferních nervů se používají dvě klasifikace: podle Seddona (neurapraxie, axonotmeze, neurotmeze) a podle Sunderlanda (1.–5. stupeň).
Neurapraxie
Jde o útlak nervu, poškozen je pouze obal, axony (neboli nervová vlákna) nejsou přerušeny. Je porušena funkce nervu, ale nejpozději do 6 týdnů dochází k obnovení funkce. Toto je ten nejlehčí případ PBP a je u něj velká šance k úplnému uzdravení bez dlouhodobých následků.
Axonotmesis
Jsou přerušeny axony, ale obaly nejsou narušeny. Říká se, že nerv je v kontinuitě – nerv není přerušen. Uvádí se, že axony dorůstají zhruba 1 mm za den (Wallerova regenerace). Při zachovaných obalech je zachována „cesta“ a tedy stačí axonu „jen“ prorůst od poranění až k cílovému orgánu (svalu).
Prognóza je dobrá, k plnému obnovení funkce dochází v rámci měsíců.
Horší prognóza je u případů, kdy kromě axonů byly narušeny i obaly nervových vláken. To jsou dle Sunderlanda stupně III a IV, které jsou mezi ideální axontmezí a úplným přerušením nervu (neurotmeze). V těchto případech nedorůstají axony ideálně, některé „netrefí“ původní cestu. Může také vznikat „zjizvená“ tkáň, kterou sice nějaké signály projdou, ale k obnově plné funkce spíše nedojde. Vzniká tak neurom v kontinuitě a je na zvážení chirurgické řešení (štěpování).
Neurotmesis
Úplné přerušení nervu, jak axonů, tak všech obalů. Na pahýlech nervových vláken vzniká terminální neurom, chirurgické řešení je nutné. U porodních paréz tento typ poškození nebývá, stává se to spíše u řezných poranění.
Avulze
Avulze je nejzávažnější poranění brachiálního plexu. Jde o vytržení nervových kořenů z míchy. Nerv není možné napojit zpět do míchy, ale pokud některý z nervů brachiálního plexu nemá míšní kořeny poškozeny, je možné chirurgicky nerv napojit (neurotizace).
Pro lepší pochopení toho, jak vypadá periferní nerv a jeho poškození, doporučuji sérii pěti videí dr. Otakara Rašky na Youtube kanálu Decoiled by Coiled: Poranění periferního nervu.
Jak vypadá paréza brachiálního plexu a jak se projevuje?
Jak bylo řečeno, paréza brachiálního plexu je důsledek poranění nervového pletence vycházejícího z pěti míšních kořenů C5–Th1. Poškození může být na různých místech a v různém stupni závažnosti. Kombinací je mnoho a navíc klinický projev se u každého pacienta může lišit. Nejde tedy jednoduše říct, jak PBP vypadá. Pohybujeme se tedy na vícerozměrné škále od mírně slabší ruky a jemného omezení rozsahu pohybu nebo citlivosti až po úplně hadrovou ruku – prakticky nepoužitelnou.
Viditelné změny postižené ruky
Ti, kteří s PBP žijí od narození se dobře adaptují, najdou si své způsoby, jak fungovat v běžném životě. Na první pohled tak nemusí být paréza zřejmá. S dnešními možnostmi operativních řešení děti získávají zpět alespoň nějakou funkci ruky, i když ty nejtěžší parézy i nadále zůstávají výrazným celoživotním postižením.
Paretická ruka bývá menší než ta zdravá, paže hubenější a kratší. Ale ani to není pravidlem, případně rozdíl může být tak malý, že je prakticky neznatelný. U těžkých případů parézy je často patrná i svalová atrofie, zejména v oblasti ramene a paže.
Kontraktury a další změny pohybového aparátu
Dalším možným viditelným projevem jsou kontraktury svalů a kloubů. Dochází k nim při dlouhodobé nerovnováze ve funkci antagonistických svalů, tj. těch, které působí proti sobě. Například biceps a triceps – paže může být trvale ohnutá v lokti, neschopná natažení nebo naopak. U kontraktur se zvažuje další operativní řešení.
S parézou horní končetiny se pojí další poruchy pohybového aparátu jako skolióza, asymetrické postavení ramen, odstávající lopatka (scapula alata) a další.
Waiter’s tip – Erbova obrna
U horního typu PBP se často uvádí jako typický projev „waiter’s tip“, tedy pozice číšníka čekajícího na spropitné. Rameno je stočené dovnitř, paže u těla a natažená v lokti, předloktí stočené k tělu (v pronaci), zápěstí je ohnuté (palmární flexe, ulnární dukce).
Drápovitá ruka – obrna Klumpkeové
U dolního typu PBP se zase jako typický projev uvádí „drápovitá ruka“ (claw hand). Prsty jsou u kořene natažené, ale v prostředních a koncových kloubech ohnuté. Je to důsledek toho, že nefungují drobné svaly v dlani, které normálně pomáhají prsty narovnávat a ovládat jemné pohyby. Silnější svaly v předloktí pak prsty „přetahují“ do nepřirozené polohy.
Hornerův syndrom u parézy brachiálního plexu
Hornerův syndrom je označení pro tři příznaky projevující se na oku (na paretické straně): zúžená zornice (mióza), pokles horního víčka (ptóza) a zdánlivé zapadnutí oka dozadu do oční jamky (enoftalmus). Je to důsledek poškození sympatického nervového systému – při paréze brachiálního plexu se při přítomnosti Hornerova syndromu dá předpokládat pregangliová léze spodního svazku (C8, Th1), často avulze.
Jak se paréza projevuje při pohybu
Pokud paréza není zřejmá na první pohled, při pohybu už poznat jde. Děti s poškozením horního svazku brachiálního plexu mají omezený rozsah pohybu v rameni, většinou nedokáží zvednout ruku tak vysoko, jako tu zdravou. Často vázne odpažení (abdukce) a externí rotace. Při běhu děti drží ruku strnule před sebou, nemají ten správný souhyb paží. Při poškození spodního svazku je největším problémem špatný úchop (slabý nebo vůbec žádný) a obecně špatná jemná motorika. Omezena bývá pronace i supinace předloktí.
Dlouhodobé sledování a včasné intervence
Závěrem je třeba dodat, že u miminek a malých dětí se fyzické projevy parézy neustále vyvíjejí a mění s tím, jak postupuje regenerace nervů a dochází k reinervaci svalů. Nikdo nedokáže spolehlivě předvídat, jak bude ruka vypadat, až se reinervace zastaví. Intenzivní rehabilitací však můžeme finální stav ovlivnit. Cvičením se snažíme reagovat na nežádoucí změny hned v jejich počátku a protože víme, jaké další problémy se s parézou brachiálního plexu pojí, snažíme se jim i předcházet – cvičíme tedy i preventivně.
Vývoj klinického obrazu sledují lékaři i terapeuti. Součástí léčby parézy brachiálního plexu jsou kromě fyzioterapie i invazivnější terapeutické zákroky, které musí být provedeny ve správný čas. Zásadní je rozhodnutí o operaci nervů v kojeneckém věku, v následujících letech jsou pak zvažovány další operace (např. svalové transfery). Kontrakturám se předchází dlahováním a používáním ortéz, případně aplikací botulotoxinu do svalů, které jsou výrazně silnější než ostatní.
Přestože průběh onemocnění nelze zcela předvídat, včasná diagnostika, cílená rehabilitace a správně načasované intervence dávají dítěti nejlepší možnou šanci na co nejvyšší funkční využití postižené končetiny. Nedílnou součástí léčby je také aktivní zapojení rodičů, kteří se pod vedením odborníků stávají klíčovými partnery v každodenní péči a rehabilitaci dítěte.
Marie Klimšová
matka kluka s parézou
Napsat komentář